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A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é o nome de uma moléstia complexa que se caracteriza por pressão arterial elevada na circulação pulmonar. A HAP é uma doença grave, ainda sem cura, que afeta pessoas de todas as idades e raças, embora a maior prevalência seja observada em mulheres adultas.

A função da artéria pulmonar é transportar o sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração para os pulmões, onde o dióxido de carbono é removido e substituído por oxigênio. O sangue rico em oxigênio retorna para o lado esquerdo do coração pelas veias pulmonares e é distribuído para o resto do corpo. Na HP, a pressão no sistema vascular pulmonar é elevada por causa das anormalidades nos vasos pulmonares. Como conseqüência da HP, a longo prazo, a sobrecarga do lado direito do coração o torna dilatado e disfuncional. Em termos médicos específicos, a HAP é definida como um aumento da média da pressão arterial pulmonar.

Há vários tipos de hipertensão pulmonar:

• HAP Idiopática (HAPI), anteriormente conhecida como HAP primária. A palavra idiopática quer dizer de causa desconhecida.
• HAP Familiar. Estudos recentes indicam influência genética na maior parte destes pacientes, que teriam mutações no receptor 2 da proteína morfogenética óssea (BMPR2).
• HAP Associada, desenvolvida em decorrência de outras doenças, como esclerose sistêmica, doenças cardíacas congênitas, AIDS, esquistossomose, Doença de Gaucher e outras. Concentra a maior parte dos casos.

Classe funcional – São quatro classes funcionais de HP, que servem para definir o estágio da doença. Vai de I (estágio inicial) até IV (estágio avançado). Com tratamento adequado, o paciente em classe IV pode reduzir para a classe II.

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Os sintomas nos estágios precoces da HAP não são muito específicos. O mais comum é a dispnéia ou encurtamento da respiração. Como a doença afeta os pulmões e danifica o coração, os pacientes se tornam incapazes de executar até mesmo as tarefas mais simples da rotina diária, como tomar banho e escovar os dentes.

Outros sintomas podem incluir desmaio (síncope), vertigem, pele azulada (cianose), dor torácica, tosse (às vezes, com sangue), veias do pescoço distendidas, fígado aumentado, inchaço (edema) nos tornozelos ou pés, abdômen dilatado e fadiga.

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Ainda não existe causa conhecida para a HAP. Segundo estudos científicos, algumas pessoas possuem pré-disposição genética, mas este fator não explica todos os casos. Pesquisas complementares são necessárias para responder adequadamente a esta questão.

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Até o momento foram relacionadas doenças do tecido conjuntivo, entre elas, esclerose sistêmica e lúpus eritematoso sistêmico; Aids; doenças cardíacas congênitas; anemia falciforme; esquistossomose; doenças reumáticas; doença hepática crônica; embolia pulmonar; doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC); síndrome de down; anorexígenos como aminorex e uso de drogas também podem desencadear HAP.

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Os exames que identificam a doença de forma definitiva são a ecocardiografia, que verifica a disfunção do coração direito e a presença de hipertensão pulmonar, e o cateterismo do coração direito, que mede a pressão arterial pulmonar.

[ Fechar ]Procure um centro de referência em hipertensão pulmonar, porque a HAP requer monitoramento freqüente por uma equipe multidisciplinar de profissionais de saúde especializados nesta doença. Se o diagnóstico for confirmado, o monitoramento do estado de saúde do paciente será fundamental para a escolha apropriada do tratamento e conseqüente melhoria de sua qualidade de vida. O tratamento multidisciplinar deve incluir médicos, psicólogos, fisioterapeutas, nutricionistas e enfermeiros. As especialidades médicas que tratam a doença são cardiologia, pneumologia e reumatologia. Entrar em contato com outros pacientes também pode contribuir para a troca de informações, o que pode ser feito por intermédio de associações de portadores de HAP.

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Romberg,(1) em 1891, publicou a primeira descrição de hipertensão arterial pulmonar com dados da necropsia de um paciente com cardiomegalia e hipertrofia de ventrículo direito, classificando-a como esclerose da circulação pulmonar. Wood,(2) em 1950, em uma série de 233 casos suspeitados de cardiopatia congênita, 152 dos quais submetidos a cateterismo cardíaco, definiu seis deles como de hipertensão pulmonar idiopática. Logo a seguir, Dresdale et al.(3) relataram três casos de mulheres jovens com dispnéia grave aos esforços, eletrocardiograma compatível com hipertrofia de ventrículo direito, radiograma de tórax com dilatação do tronco da artéria pulmonar e acentuada elevação das pressões da artéria pulmonar observada através de cateterismo do coração direito, de etiologia inexplicada. Estes autores consideraram tais pacientes como portadoras de uma forma primária de hipertensão pulmonar, na qual o aumento da resistência vascular pré-capilar produziria hipertrofia do coração direito, à semelhança da hipertrofia ventricular esquerda causada pela hipertensão arterial sistêmica. Assim começou a história da hipertensão arterial pulmonar, cujo impacto e interesse médico se fez sentir a partir do surto de casos decorrentes do uso do anorexígeno aminorex, na Europa central, no final da década de 1960.

Em 1973, a Organização Mundial da Saúde(4) reuniu um grupo de trabalho para discutir o problema da HAP, com recomendações que permitiriam, a seguir, uma abordagem mais sistematizada do tema. Em 1981, o National Heart, Lung and Blood Institute of Health, nos EUA, criou o Registro Nacional de pacientes com hipertensão pulmonar primária, cujos primeiros resultados foram apresentados em 1987.(5) O segundo encontro patrocinado pela Organização Mundial da Saúde, em 1998,(6) e um grande simpósio internacional em 2003(7) deram a devida dimensão ao problema e firmaram a definitiva institucionalização da hipertensão arterial pulmonar como uma realidade clínica. (Jornal Brasileiro de Pneumologia, J. bras. pneumol.vol.3 suppl.2 São Paulo, agosto de 2005)

[ Fechar ]No Brasil, a Agência de Vigilância Sanitária (ANVISA) aprovou dois remédios para HAP: bosentana (Tracleer) e sildenafila (Revatio). Todos os remédios citados são aprovados para hipertensão arterial pulmonar por agências reguladoras de diversos países, como FDA, dos Estados Unidos, e EMEA, da União Européia. Além destes medicamentos, alguns pacientes precisam de oxigenoterapia. Outros, em fase inicial da doença, fazem uso apenas de bloqueadores de canal de cálcio.

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Por enquanto não existe uma forma de prevenir o aparecimento da HAP, mas a progressão dos sintomas pode ser evitada com as medicações existentes, principalmente quando a doença é diagnosticada em estágio inicial. Estudo recente desenvolvido pela Actelion reforçou o entendimento da HAP como uma doença progressiva e séria – mesmo para pacientes que apresentam sintomas leves – e que, portanto, requer diagnóstico e tratamento desde seu estágio inicial.

Denominado EARLY, o estudo avaliou 185 pacientes de 21 países. “O resultado do EARLY confirma que o diagnóstico e o tratamento precoces terão impacto relevante no futuro clínico mesmo de pacientes que apresentam sintomas medianos”, comentou o professor da Universidade de Bolonha, na Itália, Nazzareno Galiè.